اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) یک بیماری نورون حرکتی پیشرونده و کشنده در بزرگسالی است که سلول های عصبی را از نخاع تا سلول های عضلانی تخریب می کند. این نام به معنای واقعی کلمه " no muscle nourishment" است. همچنین به عنوان آتروفی عضلانی پیشرونده نخاعی یا بیماری Lou Gehrig’s شناخته می شود.
علائم: تحلیل رفتن و آتروفی عضلانی، مشکل در صحبت کردن، از دست دادن رفلکس، عفونت یا نارسایی تنفسی، راه رفتن اسپاستیک و ضعف. هر دو نورون حرکتی فوقانی و تحتانی تحت تأثیر این بیماری قرار می گیرند.
ALS افراد از هر نژاد و قومیت، به ویژه افراد بالای 60 سال و کسانی که سابقه خانوادگی ابتلا به ALS دارند را تحت تاثیر قرار می دهد. اکثر بیماران ALS در عرض 2 تا 5 سال پس از تشخیص می میرند.
آیا این بیماری میتواند ارثی باشد؟ شکل ارثی این بیماری، 5 تا 10 درصد موارد را تشکیل می دهد
نارسایی تنفسی پس از از دست دادن نورون های حرکتی پیازی، گردنی و قفسه سینه رخ می دهد. عضلات دمی تحت تأثیر قرار می گیرند. نارسایی تنفسی نیازمند استراتژی هایی برای:
- محدودکردن aspiration pneumonia
- کاهش ترشحات
- قرار دادن بیمار در maximal mechanical advantage
- فراهم کردن positive-pressure ventilation غیرتهاجمی
درمان:
هیچ راهی برای درمان یا کاهش پیشرفت این بیماری وجود ندارد.
|
دارو
|
عارضه جانبی
|
|
edaravone
|
دفع گلوکز در ادرار که این نشانه ی افزایش قندخون نیست.
|
|
Riluzole
|
افزایش آنزیم های کبدی، تهوع، استفراغ، درد معده، سرگیجه، ضعف، کاهش اشتها، یبوست، اسهال
|
تغذیه:
|
تغییرات تغذیه‌ای و متابولیکی در جریان پیشرفت
|
|
|
مرحله مقدماتی
|
مرحله پایانی
|
|
پاتوفیزیولوژی
|
چرخه‌های دنرواسیون، کاتابولیسم و آتروفی عضلانی و سنتز مجدد پروتئین و عصب
|
کاتابولیسم و آتروفی خالص عضلانی
|
|
وضعیت عملکردی
|
محدودیت خفیف عملکرد فعالیت جسمانی ، اختلال خفیف تنفس
|
محدودیت پیشرفته فعالیت جسمانی ، افزایش کار تهویه
|
|
تغییرات متابولیک و تغذیه‌ای
|
تعادل مثبت نیتروژنی ، نرمال و احتمالاً تعادل خنثای انرژی
|
تعادل منفی نیتروژن افزایش ، کاهش چربی بدن
|
عوارض تغذیه ای این بیماری
- سوء تغذیه پروتئین-انرژی و کاهش وزن بدن
- دهیدراسیون
- افزایش انرژی مصرفی در حالت استراحت(REE)
- اهش چربی و توده بدون چربی و قدرت ماهیچه‌ای بدن
- کاهش تعادل ازتی
- اختلال در خوردن
- سوءتغذیه ناشی از افزایش نیازهای متابولیکی و اختلال در بلع مربوط به مجموعه تحتانی اعصاب جمجمه است. سوء تغذیه موجب پیشرفت ضعف عصبی عضلانی میشود و کیفیت زندگی را تحت تاثیر قرار می دهد.
- از آنجا که در این بیماران سوء تغذیه برجسته است، مداخله ی تغذیه ای و مراجعه به متخصص تغذیه لازم است.
اهداف تغذیه ای که مشاور تغذیه در مداخلات دنبال میکند:
- کاهش مشکلات جویدن و بلع
- رصد رفلکس گگ و کاهش ترس بیمار از آسپیراسیون؛ آزمایش رفلکس های بلع را با آب و جلوبردن آرام تغذیه
- اعمال مدیریت تغذیه با ارزیابی مستمر و اعمال اصلاحات غذایی در طول مدت بیماری. یک طرح چند رشته ای باید اجرا شود.
- کاهش علائم بیمار
- کاهش خستگی ناشی از فرآیند غذا خوردن؛ برای جلوگیری از خفگی و افزایش دریافت غذایی
- بهبود عملکرد فیزیکی، کیفیت زندگی و بقا.
توصیه های تغذیه ای:
- نکته: شاخص توده بدنی بالاتر (BMI) بقای طولانی تری را پیش بینی می کند.
- در مراحل اولیه، از یک رژیم غذایی پر انرژی و نرم استفاده کنید. ماهی های پوسته پوسته و گوشت چرخ کرده ممکن است به همراه غذاهای مرطوب شده با سس مناسب باشند.
- فیبر کافی در رژیم غذایی تامین کنید.
- روزانه 2 تا 3 لیتر آب مصرف کنید.
- مایعات را در صورت نیاز با غلیظ کننده های تجاری، پودر ژلاتین یا پوره سیب زمینی غلیظ کنید.
- جرعه جرعه های مایع بین لقمه های غذا بهتر تحمل می شود.
- غذا را در کنار دهان قرار دهید و سر را به سمت جلو خم کنید تا در صورت امکان بلع آن آسان شود.
- باید روزانه تا شش وعده غذایی کوچک برنامه ریزی شود.
- برای مقابله با کاهش توده ی عضلانی، پروتئین مصرفی را افزایش دهید.
- غذاهای سرشار از کاروتنوئید، اسیدهای چرب امگا 3 و ویتامین E ممکن است به جلوگیری یا به تاخیر انداختن شروع ALS کمک کنند.
- رژیم غذایی و تغذیه باید آنتی اکسیدان هایی مانند ویتامین E و C و سلنیوم و همچنین روی، منیزیم، پتاسیم، فولات، اسیدهای چرب امگا 3، لیکوپن و فسفر را تامین کند.
- از مصرف زیاد غذاهای حاوی آهن و مس خودداری کنید.
- غذاها باید مرطوب باشند و خشک یا شکننده نباشند. کیک و کراکر را نباید ساده سرو کرد.
- ماست، سس سیب و پودینگ به طور کلی قابل قبول هستند.
نکته مهم: تنظیم یک برنامه ی غذایی شخصی سازی شده برای این بیماران باتوجه به خطر بالای سوتغذیه، توسط متخصص تغذیه حائز اهمیت بالایی است.
پایان/